Granuloma de Majocchi: presentación clínica y desafíos terapéuticos en lactantes

INTRODUCCIÓN

El granuloma de Majocchi (GM), también denominado perifoliculitis nodular granulomatosa, es una infección fúngica profunda causada por dermatofitos, especialmente Trichophyton rubrum^1-3. Se caracteriza por la invasión de la dermis y tejido celular subcutáneo tras la disrupción del folículo piloso². A diferencia de las dermatosis superficiales, el GM se manifiesta con lesiones inflamatorias perifoliculares que pueden evolucionar a placas infiltradas, nódulos e incluso abscesos².

Epidemiológicamente, es más común en mujeres adultas y en pacientes inmunosuprimidos por corticoterapia sistémica, neoplasias hematológicas, trasplantes, entre otros^2,4. No obstante, en individuos inmunocompetentes se ha descrito una asociación con traumatismos cutáneos locales, como fricción, oclusión o microtraumatismos repetidos, que facilitan la ruptura del infundíbulo folicular y la penetración del dermatofito en la dermis, desencadenando la reacción granulomatosa característica^1,5.

Su incidencia en la población pediátrica ha sido poco reportada, con casos descritos principalmente en escolares, generalmente en cuero cabelludo o extremidades⁶. En lactantes, los reportes son excepcionales⁷. El diagnóstico suele retrasarse, ya que las manifestaciones clínicas pueden simular otras dermatosis inflamatorias o infecciosas, como foliculitis bacteriana, dermatitis eccematosa o lesiones granulomatosas². Además, el uso inapropiado de corticoides tópicos puede enmascarar los signos iniciales y favorecer la progresión de la infección hacia formas profundas⁴. Presentamos el caso de un lactante inmunocompetente con diagnóstico de GM localizado en región glútea.

CASO CLÍNICO

Lactante de sexo femenino de 18 meses, inmunocompetente y sin antecedentes médicos relevantes, consultó por una lesión eritematosa en la región glútea izquierda, de dos meses de evolución. Inicialmente se observaba una placa eritematosa de aproximadamente 2 cm de diámetro, bien delimitada, de bordes papulosos y forma redondeada (Figura 1A). Posteriormente, evolucionó a una lesión maculopapular eritematosa dispuesta en racimo, con una placa seca en su periferia (Figura 1B).

La paciente se encontraba en control dermatológico regular y estaba en tratamiento con mometasona tópica al 0,1%, con leve mejoría inicial seguida de recurrencia y expansión de la lesión. Se instauró luego tratamiento con betametasona y gentamicina (0,05%/0,1%), lo que resultó en un empeoramiento de la lesión (Figura 1C), motivando una nueva consulta.

A. Lesiones eritematosas redondeadas en racimo en región glútea izquierda, con bordes elevados, bien definidos. B. Lesión de 4 x 5 cm, patrón en racimo de máculas y pápulas eritematosas, distribuidas de forma circular, de bordes mal definidos. C. Placa eritematosa de mayor extensión e infiltración, con superficie brillante y bordes irregulares activos, en región glútea izquierda. Presencia de lesiones satélite adyacentes. Área afectada aproximada de 7 x 6 cm.

 

Figura 1. Evolución clínica de la lesión

Ante la refractariedad clínica, se realizó examen micológico directo y cultivo, que resultaron positivos para Trichophyton rubrum (Figura 2), lo que motivó el diagnóstico de granuloma de Majocchi. Se inició tratamiento con terbinafina oral a dosis de 62,5 mg/día, con excelente evolución clínica y resolución de las lesiones en cuatro semanas. No se reportaron efectos adversos durante el tratamiento y la paciente permaneció libre de recidiva durante un seguimiento de tres meses.

Figura 2. Examen micológico directo con KOH de muestra de borde de lesión glútea, donde se observan hifas fúngicas septadas, ramificadas y de paredes finas, compatibles con dermatofitos del género Trichophyton

DISCUSIÓN

El GM constituye una dermatofitosis profunda cuya patogenia se inicia con la disrupción folicular que permite el ingreso de hifas hacia la dermis². Este proceso se ve favorecido por la secreción de enzimas proteolíticas, lipasas y colagenasas que degradan la matriz extracelular y el folículo piloso^4,7. Además, los dermatofitos presentan mecanismos de evasión inmunológica, como la producción de glicoproteínas de pared celular y la modulación de la respuesta inmune, bloqueando los receptores tipo Toll (TLR), induciendo linfocitos T reguladores y suprimiendo la respuesta Th1 mientras activan la Th2, lo que favorece una inflamación granulomatosa crónica y perifolicular^2,4.

El espectro clínico varía en función del estado inmunitario del huésped. En inmunocompetentes, suele limitarse a pápulas o nódulos perifoliculares², mientras que en pacientes inmunosuprimidos se han descrito formas extensas, con abscesos profundos e incluso diseminación sistémica^8,9.

Aunque la mayoría de los reportes provienen de población adulta^1,3,7, la entidad se ha descrito también en Pediatría, con mayor frecuencia en escolares y adolescentes^6,7, localizándose predominantemente en cuero cabelludo y extremidades. Los casos en lactantes son excepcionales⁷, lo que explica que esta patología pueda ser subdiagnosticada en esta edad, donde con frecuencia se confunde con dermatitis eccematosas, foliculitis bacteriana u otras dermatosis granulomatosas^2,6.

El uso inapropiado de corticoides tópicos se ha consolidado como un factor de riesgo para la progresión de infecciones superficiales a formas profundas, conocido como tiña incógnita⁴. Este antecedente frecuente no solo retrasa el diagnóstico, sino que puede modificar la morfología clínica, conllevando tratamientos inadecuados².

La confirmación diagnóstica se basa en la histopatología^2,7,9, que evidencia hifas en el folículo piloso acompañadas de inflamación granulomatosa perifolicular, siendo las tinciones ácido peryódico de Schiff (PAS) y Gomori metenamina de plata (GMS) las más sensibles^7,9. No obstante, el cultivo micológico conserva un rol esencial, ya que permite confirmar la especie y orientar el tratamiento antifúngico^2,3,7.

El examen directo con hidróxido de potasio (KOH) puede ser positivo, detectando hifas y esporas. Sin embargo, puede ser insuficiente para distinguir dermatofitosis superficiales de las invasivas, dando resultados negativos incluso en casos de GM^1,2,7. Series clínicas han mostrado que Trichophyton rubrum constituye el agente causal más frecuente, responsable de hasta dos tercios de los casos^2,3.

El tratamiento requiere antifúngicos sistémicos debido a la profundidad de la infección. La terbinafina se considera actualmente el fármaco de elección por su alta eficacia, rapidez de acción y perfil de seguridad favorable³. Estudios recientes confirman que la duración óptima varía entre semanas y meses, según la extensión y el estado inmunológico del paciente.

Este caso contribuye a ampliar el espectro clínico descrito en la literatura, documentando la aparición de GM en un lactante inmunocompetente, una presentación infrecuente. Más allá de su rareza, resalta la importancia de incorporar el cultivo micológico en lesiones cutáneas crónicas y refractarias, así como reconocer el impacto del uso inadecuado de corticoides tópicos en la progresión de la dermatofitosis.

El GM debe ser considerado dentro del diagnóstico diferencial de lesiones eritematosas o nodulares persistentes en la infancia. El diagnóstico temprano y tratamiento antifúngico sistémico son determinantes para optimizar el pronóstico y evitar complicaciones de esta enfermedad.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

RESPONSABILIDAD DE LOS AUTORES

Contribución de los autores: diseño del manuscrito, búsqueda bibliográfica, redacción y revisión crítica (MFEC, BP), análisis clínico y revisión del manuscrito (DC), búsqueda bibliográfica, redacción y revisión crítica (NAC).

Los autores han remitido un formulario de consentimiento de los padres/tutores para publicar información de su hijo/a.

ABREVIATURAS

GM: granuloma de Majocchi.

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