Máculas pardas dispersas: cuando el contexto nos despista

INTRODUCCIÓN

Las lesiones cutáneas constituyen una causa frecuente de consulta en Pediatría. Los trastornos de la pigmentación presentan un amplio diagnóstico diferencial, que incluye desde entidades benignas de curso autorresolutivo hasta enfermedades infecciosas o genodermatosis, entre otras. La descripción detallada de las características cutáneas suele ser la herramienta más eficaz y accesible para orientar el diagnóstico clínico.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 6 años, en seguimiento por Dermatología debido a la presencia de manchas café con leche, sin cumplir criterios diagnósticos de neurofibromatosis y sin antecedentes personales relevantes. Acude al servicio de urgencias derivado desde su centro de salud por lesiones cutáneas de 15 días de evolución.

El cuadro se inició con la aparición de máculas parduzcas en la nuca y región laterocervical, asintomáticas (sin dolor ni prurito). El pediatra realizó diagnóstico inicial de pitiriasis versicolor e indicó tratamiento con ketoconazol al 2% en gel durante 5 días. No obstante, se observó empeoramiento clínico con extensión progresiva de las lesiones en sentido cefalocaudal hasta la zona genital, sin aparición de nuevos síntomas.

El paciente refiere haber presentado rinorrea leve y tos 7 días antes, sin fiebre. 30 días antes cursó un episodio gastrointestinal autolimitado de corta duración. Niega que otros miembros de la familia presenten lesiones similares. No ha recibido otra medicación ni ha realizado cambios en sus hábitos dietéticos o de higiene personal. No convive con animales ni ha realizado viajes recientes.

En la exploración física se objetivaron máculas de entre 2 y 7 mm en nuca, tronco, extremidades superiores y región genital, respetando palmas y plantas. Las lesiones eran de coloración parda en la nuca y grisácea tenue en el resto del cuerpo, con bordes irregulares, mal definidos y no digitoborrables. Los signos de Darier y Nikolsky fueron negativos.

Además, se observaron máculas hipopigmentadas de 3-4 mm en extremidades inferiores. Se contabilizaron 11 manchas café con leche, distribuidas en cara, extremidades superiores, tórax y región genital, presentes previamente al inicio del cuadro actual. El resto de la exploración física no mostró alteraciones (Figura 1).

Figura 1. Dermatosis cenicienta: máculas hiperpigmentadas de entre 2-7 mm en nuca, tronco y miembros superiores

El paciente fue valorado conjuntamente con Dermatología, que consideró como diagnóstico probable una dermatosis cenicienta. Se suspendió el tratamiento antifúngico y se recomendó fotoprotección. Se inició seguimiento ambulatorio en consultas externas, observándose resolución progresiva de las lesiones hasta su desaparición completa a los dos años de seguimiento (Figura 2).

Figura 2. Resolución completa de las lesiones

DISCUSIÓN

La dermatosis cenicienta, también conocida como eritema discrómico perstans, es un cuadro de hiperpigmentación idiopática descrito por primera vez por Oswaldo Ramírez en El Salvador en 1957. Se trata de una alteración poco frecuente de la pigmentación cutánea que suele manifestarse en adultos jóvenes, especialmente entre la segunda y tercera década de vida. Predomina en personas con fototipo alto y es ligeramente más común en mujeres, siendo poco prevalente en edad pediátrica¹.

Desde el punto de vista clínico, se observan máculas ovaladas de color azul grisáceo, con bordes irregulares y mal definidos, cuyo tamaño varía entre 0,5 y 3 cm. Estas lesiones se localizan de forma simétrica en el tórax y en la parte proximal de las extremidades. Con menor frecuencia, pueden afectar el cuello y la cara, mientras que las mucosas, el cuero cabelludo, las palmas y las plantas suelen estar respetadas². Generalmente, son asintomáticas, aunque en algunos casos pueden acompañarse de prurito leve³.

La etiología permanece desconocida, aunque se han descrito asociaciones con infecciones (como VHC, VIH o parasitosis intestinales), endocrinopatías (hipotiroidismo, diabetes mellitus), ingesta de fármacos o contrastes, exposición a alérgenos ambientales (pesticidas, fungicidas, cobalto) y otras discromías como el vitíligo¹.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico y puede apoyarse en la biopsia cutánea. Sin embargo, los hallazgos histopatológicos no son patognomónicos. El diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con la pigmentación macular y el liquen plano pigmentado (Tabla 1).

Tabla 1. Principales diagnósticos diferenciales de la dermatosis cenicienta
Patología	Dermatosis cenicienta	Pigmentación macular eruptiva idiopática	Liquen plano pigmentoso	Mastocitosis	Neurofibromatosis (efélides o pecas)
Tamaño lesiones	5-30 mm	3-20 mm	10-30 mm	1-30 mm	1-2 mm
Color	Grisácea, parda o azulada +/- borde eritematoso	Marrón o azul grisáceo	Gris pizarra o marrón negruzco	Eritematoso y/o marronáceo	Marrón claro
Distribución	Cara, cuello, tronco y brazos	Tronco, cuello y extremidades (nivel proximal)	Zonas fotoexpuestas	Tronco y extremidades	Cara, axilas e ingles
Síntomas cutáneos	En ocasiones prurito	Asintomático	En ocasiones prurito	Habones al rascado (signo de Darier)	Asintomático
Asociación	Vitíligo	No	Otras variedades de liquen	Nódulos o mastocitomas, telangiectasias	Manchas café con leche, neurofibromas

Se trata de una enfermedad de curso crónico. Aunque existen múltiples tratamientos descritos en la literatura, su eficacia suele ser limitada. Se han utilizado corticoides tópicos, antibióticos, láser, radiación ultravioleta y fármacos por vía oral como esteroides, dapsona y clofazimina, siendo esta última la que ha mostrado mejores resultados⁴. En pacientes pediátricos, el pronóstico suele ser más favorable, con tendencia a la resolución espontánea en un periodo de 2 a 3 años⁵, como ocurrió en el caso que presentamos, en el que el manejo se limitó al uso de fotoprotección para evitar una mayor hiperpigmentación.

CONCLUSIONES

Considerar esta entidad dentro del diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas hiperpigmentadas en la infancia, y conocer su evolución benigna y autorresolutiva, resulta especialmente útil para evitar procedimientos diagnósticos y terapéuticos innecesarios o invasivos.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

RESPONSABILIDAD DE LOS AUTORES

Todos los autores han contribuido de forma equivalente en la elaboración del manuscrito publicado.

Los autores han remitido un formulario de consentimiento de los padres/tutores para publicar información de su hijo/a.

BIBLIOGRAFÍA

1. Roche E, Febrer I, Alegre V. Pigmentación grisácea persistente en un niño. Actas Dermosifiliogr. 2007;98(1):59-60. https://doi.org/10.1016/S0001-7310(07)70012-1
2. Torrelo A, Zaballos P, Colmenero I, Mediero IG, de Prada I, Zambrano A. Erythema dyschromicum perstans in children: a report of 14 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005;19(4):422-6. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2005.01203.x
3. Umaña Brenes AA, Hernández Vargas A. Revisión bibliográfica: Dermatosis cenicienta. Med Leg Costa Rica. 2016;33(1):170-4.
4. Forero Laguado N. Dermatosis cenicienta: eritema discrómico perstans. Med UIS. 2012;25(1):79-85.
5. San Martín LÁ, Gavilán LD. Eritema discromicum perstans (EDP) o dermatosis cenicienta: revisión a propósito de dos casos. Rev Chil Dermatol. 2015;31(1):47-50.

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