Vol. 28 - Num. 111
Colaboraciones especiales
Silvia Ibarra Solísa, Luis Salamanca Fresnob, Isabel González Casadob
aServicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Consultorio Local de Pedrezuela. CS El Molar. Madrid. España.
bServicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.
Correspondencia: S Ibarra. Correo electrónico: silvia.ibarra@salud.madrid.org
Cómo citar este artículo: Ibarra Solís S, Salamanca Fresno L, González Casado I. Intervención temprana en las dislipemias: una oportunidad para prevenir la enfermedad cardiovascular . Rev Pediatr Aten Primaria. 2026;28:395-405. https://doi.org/10.60147/0f3ea482
Publicado en Internet: 28-09-2026 - Número de visitas: 166
Resumen
La enfermedad cardiovascular aterosclerótica es la principal causa de morbimortalidad en los países desarrollados. Aunque sus manifestaciones clínicas aparecen habitualmente en la edad adulta, el daño aterosclerótico puede iniciarse de forma silente desde edades tempranas. Su principal determinante es la exposición acumulada a lipoproteínas aterogénicas.
Las dislipemias pediátricas son frecuentes, afectando aproximadamente al 19% de los niños o adolescentes. La hipercolesterolemia familiar, con una prevalencia significativa en la población, es especialmente relevante por su asociación con enfermedad cardiovascular aterosclerótica prematura.
Las guías internacionales actuales recomiendan mejorar las estrategias de cribado para favorecer el diagnóstico desde edades tempranas. Asimismo, el papel de la lipoproteína(a) como potenciador del riesgo cardiovascular está cada vez mejor establecido.
El tratamiento inicial de las dislipemias se basa en la optimización del estilo de vida. El inicio precoz del tratamiento farmacológico, cuando está indicado, ha demostrado reducir el riesgo de eventos cardiovasculares en la edad adulta.
El pediatra de Atención Primaria ocupa una posición privilegiada para la detección precoz y el manejo temprano, constituyendo la edad pediátrica una ventana de oportunidad única para modificar la trayectoria futura del riesgo cardiovascular.
Palabras clave
● Aterosclerosis ● Cribado ● Dislipemias ● Hipercolesterolemia familiar ● Lipoproteína(a)La enfermedad cardiovascular aterosclerótica (ECVA) constituye la principal causa de morbimortalidad en países desarrollados. Aunque sus manifestaciones clínicas aparecen habitualmente en la edad adulta, la aterosclerosis es una enfermedad crónica y silenciosa que comienza en la infancia y progresa como consecuencia de la exposición acumulada a lipoproteínas aterogénicas, fundamentalmente colesterol LDL (c-LDL)1,2. La aterosclerosis subclínica, evaluada mediante el grosor de la íntima-media carotídea (GIMc), puede detectarse desde los 8 años en niños con hipercolesterolemia familiar (HF)3.
Las dislipemias en Pediatría son frecuentes, afectando aproximadamente al 19% de los niños y adolescentes4. La hipercolesterolemia familiar heterocigota (HFHe), el trastorno monogénico más frecuente asociado a ECVA prematura, afecta a 1 de cada 300 niños5. La historia familiar resulta insuficiente para identificar a los afectados, ya que una gran parte de los casos pediátricos carece de antecedentes familiares conocidos de hipercolesterolemia o ECVA prematura6. La mediana de edad al diagnóstico es de 43-46 años, con solo un 2% de los afectados diagnosticado antes de los 18 años7.
La evidencia más contundente a favor de la intervención temprana proviene del seguimiento a 20 años del ensayo con pravastatina en niños con HFHe, que demostró que el inicio de estatinas en la infancia frenó la progresión del GIMc y redujo los eventos cardiovasculares respecto a los progenitores que iniciaron tratamiento en edad adulta. A los 39 años, la supervivencia libre de eventos fue del 99% en los hijos frente al 74% en los padres, y la mortalidad cardiovascular del 0% frente al 7%8.
La infancia y la adolescencia constituyen, por tanto, una ventana de oportunidad para modificar la historia natural de la aterosclerosis2,4. El pediatra de Atención Primaria ocupa una posición privilegiada para favorecer la detección precoz e intervención temprana.
La dislipemia en Pediatría se define como la alteración del perfil lipídico respecto a valores de referencia basados en percentiles poblacionales, considerándose elevados el colesterol total, c-LDL o triglicéridos >p95, y disminuido el colesterol HDL (c-HDL) <p10. La Tabla 1 recoge los valores propuestos por las guías americanas4. Las guías europeas no ofrecen una tabla de percentiles equivalente, aunque también utilizan como referencia el p95 poblacional (p10 para c-HDL)6.
| Tabla 1. Puntos de corte de dislipemia en Pediatría | |
|---|---|
| Parámetro | Dislipemia (p95; p10 para c-HDL) |
| Colesterol total | ≥200 mg/dL |
| Colesterol no-HDL | ≥145 mg/dL |
| c-LDL | ≥130 mg/dL |
| c-HDL | <40 mg/dL |
| Triglicéridos (0-9 años) | ≥100 mg/dL |
| Triglicéridos (10-19 años) | ≥130 mg/dL |
El perfil lipídico varía fisiológicamente con el desarrollo. El c-LDL es bajo al nacimiento, aumenta durante los dos primeros años y se mantiene relativamente estable hasta los 9-10 años. Durante la pubertad, disminuye un 10-20%, pudiendo enmascarar una dislipemia. Posteriormente, aumenta de nuevo desde la adolescencia tardía4,9.
Las dislipemias pediátricas se clasifican en primarias, de origen genético, y secundarias o adquiridas.
La dislipemia secundaria multifactorial es la más frecuente. Se asocia a obesidad, sedentarismo, dieta inadecuada e insulinorresistencia. Su prevalencia en niños con obesidad triplica la de aquellos con IMC normal (43% frente a 14%). El patrón típico combina hipertrigliceridemia moderada, c-HDL bajo y c-LDL normal o discretamente elevado10,11.
También pueden causar dislipemia enfermedades como diabetes mellitus, hipotiroidismo, síndrome nefrótico, enfermedad renal crónica o enfermedades inflamatorias crónicas. Algunos fármacos, como isotretinoína, corticoides, betabloqueantes, anticonceptivos orales, tacrolimus, sirolimus, ciclosporina o L-asparaginasa, pueden inducirla o agravarla2,9.
Las dislipemias primarias pueden ser monogénicas o poligénicas. Entre las monogénicas se incluyen HF, tanto heterocigota (HFHe) como homocigota (HFHo), disbetalipoproteinemia, hiperquilomicronemia familiar y fenocopias de HF como sitosterolemia o déficit de lipasa ácida lisosomal (D-LAL). Entre las poligénicas destacan hipercolesterolemia poligénica e hiperlipemia familiar combinada. Sus principales características se resumen en la Tabla 25,11-15.
| Tabla 2. Principales dislipemias primarias en la edad pediátrica | ||||
|---|---|---|---|---|
| Entidad | Prevalencia | Base genética | Perfil/claves de sospecha | Particularidades |
| HF heterocigota (HFHe) | 1:300 | Principalmente LDLR; también APOB, PCSK9 y, minoritariamente, APOE p.(Leu167del) | c-LDL elevado de forma variable; criterios de sospecha según c-LDL y antecedentes familiares | Alto riesgo de ECVA prematura |
| HF homocigota (HFHo) | 1:300 000 | Variantes bialélicas/digénicas en genes de HF; excepcionalmente LDLRAP1 bialélico | c-LDLmuy elevado (generalmente >400 mg/dL); xantomas o arco corneal precoces; fenotipo compatible con HFHe en ambos progenitores | Riesgo cardiovascular extremo desde edades tempranas |
| Disbetalipoproteinemia familiar | 1:1000-2500 | Habitualmente variantes bialélicas en APOE (genotipo ε2/ε2) |
Acumulación de IDL y remanentes de VLDL y quilomicrones; TG y colesterol total elevados, incluso con c-LDL aparentemente normal |
Penetrancia baja. Expresión favorecida por obesidad, resistencia a la insulina, diabetes o hipotiroidismo |
| Hiperquilomicronemia familiar | 1:100 000-1.000 000 | Habitualmente variantes bialélicas en LPL | TG generalmente >1000 mg/dL (a expensas de quilomicrones, a diferencia de otras hipertrigliceridemias donde predominan las VLDL) |
No asociada significativamente a ECVA. Principal complicación: pancreatitis aguda |
| Sitosterolemia | 1:200 000-1.000 000 | Variantes bialélicas en ABCG5 o ABCG8 | c-LDL elevado sin historia familiar clara, mala respuesta a estatinas, xantomas desproporcionados y/o anemia hemolítica o trombocitopenia | Fitoesteroles plasmáticos elevados; confirmación bioquímica y/o genética. Contraindicados suplementos con esteroles. Tratamiento con ezetimiba |
| Déficit de lipasa ácida lisosomal | 1:40 000-300 000 | Variantes bialélicas en LIPA | c-LDL elevado, c-HDL bajo y TG normales/elevados; esteatosis, hepatomegalia y transaminasas elevadas sin sobrepeso o desproporcionadas para este | Tratamiento enzimático sustitutivo con sebelipasa alfa |
| Hipercolesterolemia poligénica | Frecuente. No bien establecida | Poligénica | c-LDL habitualmente 130-190 mg/dL, tras excluir causas secundarias, con agregación familiar, sin variante causal identificada | El score genético PRS (basado en 12 alelos asociados a c-LDL Elevado) puede orientar a HF poligénica, aunque no se usa ampliamente en la práctica clínica |
| Hiperlipemia familiar combinada | 1:50-100 | Poligénica | c-LDL elevado, TG elevados o ambos en distintos familiares; apolipoproteína B habitualmente elevada | Sobreproducción hepática de VLDL/LDL |
La HFHe (1:300), especialmente relevante por su asociación con ECVA prematura, se debe principalmente a variantes heterocigotas en LDLR, pudiendo estar implicados otros genes como APOB o PCSK9. Debe sospecharse con c-LDL elevado, especialmente si hay historia familiar de hipercolesterolemia o ECVA precoz5.
La HFHo, mucho menos frecuente, conlleva riesgo cardiovascular extremo desde edades tempranas. Debe sospecharse ante concentraciones muy elevadas de c-LDL, xantomas o arco corneal precoces y fenotipo compatible con HFHe en ambos progenitores5.
La disbetalipoproteinemia cursa con hiperlipemia mixta por acumulación de IDL y remanentes de VLDL y quilomicrones, asociándose a ECVA12, mientras que la hiperquilomicronemia familiar se caracteriza por hipertrigliceridemia grave por acumulación de quilomicrones, con riesgo de pancreatitis y sin asociación significativa con ECVA11.
Entre las fenocopias de HF, la sitosterolemia debe sospecharse ante hipercolesterolemia sin historia familiar clara, escasa respuesta a estatinas, xantomas desproporcionados y/o alteraciones hematológicas13. El D-LAL puede asociar hipercolesterolemia, esteatosis, hepatomegalia y elevación de transaminasas14.
La hipercolesterolemia poligénica, forma más frecuente de hipercolesterolemia primaria infantil, resulta del efecto acumulativo de múltiples variantes génicas y puede ser clínicamente indistinguible de la HFHe, aunque el riesgo cardiovascular parece menor que el de esta última15. La hiperlipemia familiar combinada, también poligénica y frecuente, presenta expresión variable de hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia o ambas, habitualmente con apolipoproteína B elevada11.
Pese a la importancia del diagnóstico precoz, el cribado pediátrico sigue siendo escaso4 Hasta el 90% de los pacientes con HF permanece sin diagnosticar16.
Existen varias estrategias complementarias de cribado. El cribado oportunista aprovecha el contacto con el sistema sanitario para solicitar un perfil lipídico ante factores de riesgo como antecedentes familiares de hipercolesterolemia o ECVA prematura, obesidad u otras condiciones de riesgo. Como limitación, hasta la mitad de los niños con dislipemia carece de antecedentes familiares conocidos4.
El cribado selectivo estudia grupos de riesgo definidos.
El cribado universal incluye a toda la población infantil, permitiendo identificar dislipemias en familias sin diagnóstico previo.
El cribado en cascada evalúa el perfil lipídico y/o genético de niños con familiares de primer grado afectados. Requiere un caso índice.
Un modelo británico estimó que, considerando el bajo nivel de detección de HF en Reino Unido, serían necesarios 47 años para alcanzar el diagnóstico del 25% de los casos mediante cribado en cascada, frente a 8 años combinándolo con cribado universal pediátrico17. La estrategia combinada permite además identificar progenitores jóvenes afectados a partir de sus hijos antes de la aparición de eventos cardiovasculares16.
La guía de práctica clínica 2026 del American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) para el manejo de dislipemias recomienda cribado en cascada desde los 2 años en familiares de primer o segundo grado de pacientes con ECVA prematura, hipercolesterolemia grave o HF, además de cribado universal en niños entre los 9 y 11 años4.
En Europa, el consenso 2026 de la European Atherosclerosis Society (EAS) sobre hipercolesterolemia familiar pediátrica insta a establecer programas de cribado pediátrico adaptados a cada sistema sanitario, considerando ideal el diagnóstico en la primera década de vida5.
El panorama europeo continúa siendo heterogéneo5 Eslovenia fue pionera, con un programa universal iniciado en 1995 a la edad de 5 años. Otros países han desarrollado estrategias universales nacionales o regionales5, mientras España mantiene fundamentalmente cribado oportunista y en cascada.
El colesterol no-HDL representa la masa de colesterol contenida principalmente en las lipoproteínas aterogénicas, con apolipoproteína B100, como LDL, VLDL, IDL y lipoproteína(a). Ofrece un poder predictivo de aterosclerosis incluso superior al c-LDL, sin requerir ayuno18, habiendo demostrado esta ventaja en niños y adultos19.
El c-LDL se calcula habitualmente mediante la fórmula de Friedewald, subestimándose cuando aumentan los triglicéridos posprandiales, especialmente si >150-200 mg/dL. El colesterol no-HDL se obtiene restando el c-HDL al colesterol total, ambos independientes del ayuno. Un valor ≥145 mg/dL debe confirmarse mediante perfil lipídico en ayunas4. Una elevación desproporcionada del colesterol no-HDL respecto al c-LDL sugiere el exceso de otras partículas aterogénicas, como VLDL o IDL.
Las guías americanas incorporan el colesterol no-HDL al cribado pediátrico4. Las europeas continúan centradas en el c-LDL en Pediatría, aunque en adultos la estimación del riesgo cardiovascular mediante SCORE2 y SCORE2-OP se realiza mediante el colesterol no-HDL20.
El consenso EAS 2026 reduce los umbrales de sospecha de HF respecto a los recomendados en 2015 para aumentar la sensibilidad. Debe sospecharse HF ante los criterios indicados en la Tabla 35.
| Tabla 3. Criterios de sospecha de hipercolesterolemia familiar en Pediatría según el consenso EAS 2026 | ||
|---|---|---|
| Antecedentes familiares | c-LDL | Actuación/interpretación |
| Sin antecedentes familiares conocidos | >175 mg/dL | Sospechar HF |
| ECVA prematura* en padres o abuelos y/o colesterol total o c-LDL elevados en padres | >135 mg/dL | Sospechar HF |
| 115-135 mg/dL | Controlar el perfil lipídico desde los 6 años cada 1-2 años. Sospechar HF si el c-LDL supera 135 mg/dL durante seguimiento | |
| Progenitor con diagnóstico genético confirmado de HF | Cualquier valor | Sospechar HF (independientemente del perfil lipídico del niño) |
Ante sospecha clínica de HF debe ofrecerse estudio genético, idealmente mediante un panel NGS de ocho genes (LDLR, APOB, PCSK9, APOE, LDLRAP1, ABCG5, ABCG8 y LIPA), salvo variante familiar conocida, en cuyo caso se realiza estudio dirigido. Estos pacientes deben derivarse a Endocrinología Pediátrica5.
Los criterios clásicos de sospecha en adultos, como Simon Broome o Dutch Lipid Clinic Network, infradiagnostican la HF pediátrica. Nuevas herramientas pediátricas como FH-PeDS/ML-FH-PeDS podrían mejorar la selección para estudio genético, aunque requieren validación adicional5.
La lipoproteína(a) [Lp(a)] es una partícula similar a LDL, formada por colesterol y particularmente enriquecida en fosfolípidos oxidados, que contiene apolipoproteína B100 unida covalentemente a apolipoproteína(a). El componente apo(a), junto a los fosfolípidos oxidados, confiere efectos proaterogénicos y proinflamatorios adicionales4,21.
Sus niveles plasmáticos dependen principalmente de la producción hepática de apo(a), determinada genéticamente. El número de repeticiones del dominio KIV-2 del gen LPA condiciona el tamaño de la isoforma de apo(a). Las isoformas más cortas se asocian con concentraciones más elevadas de Lp(a). Su concentración puede expresarse en mg/dL, que refleja la masa total de partículas, o en nmol/L, que indica el número de partículas. Ambas unidades no son directamente intercambiables por la variabilidad del tamaño de apo(a) entre individuos, prefiriéndose nmol/L cuando está disponible21.
Se consideran normales valores de Lp(a) ≤30 mg/dL o 75 nmol/L. El consenso EAS 2026 define como elevados >50 mg/dL o 105 nmol/L y muy elevados >120 mg/dL o 250 nmol/L5. Niveles >180 mg/dL o 430 nmol/L confieren un riesgo equivalente al de una HFHe no tratada20. La Lp(a) elevada también se asocia a estenosis aórtica precoz, probablemente por los efectos proinflamatorios y procalcificantes que confieren los fosfolípidos oxidados21.
Sus concentraciones son estables desde los 5 años y no se modifican con cambios del estilo de vida, por lo que suele bastar una determinación a partir de esa edad. El consenso EAS 2026 recomienda medirla en todos los niños con sospecha de HF, no antes de los 5 años4. El consenso de 2024 de la Sociedad Española de Arteriosclerosis aconseja realizar a todos los individuos al menos una determinación a lo largo de la vida, siendo prioritario en pacientes con HF, familiares de primer grado de personas con Lp(a) elevada o historia familiar de ECVA precoz de causa desconocida21.
Actualmente no existen fármacos comercializados que reduzcan marcadamente la Lp(a). Las estatinas tienen efecto neutro o pueden elevarla discretamente, manteniendo un balance beneficio-riesgo favorable por su efecto sobre el c-LDL4,20,21. Terapias específicas en investigación, como olpasiran (ARN pequeño de interferencia, que se une al ARNm de LPA en el hepatocito, provoca su degradación e impide su traducción a apo(a), disminuyendo así la producción de Lp(a)), pelacarsen (oligonucleótido antisentido que se hibrida con el ARNm del mismo gen, induciendo asimismo su degradación), muvalaplin (inhibidor de la unión entre apo(a) y apoB100, que impide el ensamblaje de Lp(a)) y otras emergentes, han demostrado reducciones marcadas de Lp(a), aunque aún deben demostrar disminución de ECVA20.
El manejo actual se basa en controlar estrictamente los restantes factores de riesgo: obesidad, hipertensión, tabaquismo, sedentarismo y c-LDL4,20. Aunque no existe un objetivo pediátrico consensuado, en niños con fenotipo clínico de HF y Lp(a) >120 mg/dL o 250 nmol/l se plantean objetivos c-LDL menores, como con otros factores de alto riesgo5.
El abordaje nutricional constituye la primera línea, recomendándose <7% de grasas trans y saturadas y <200-300 mg/día de colesterol en la dieta. Deben limitarse azúcares y carbohidratos refinados y evitarse alimentos procesados, priorizando el consumo de fibra, frutas, verduras, cereales integrales, legumbres, pescado y frutos secos. A partir de los 2 años pueden administrarse lácteos semidesnatados o desnatados. Debe prevenirse la obesidad y, en adolescentes, vigilar la aparición de trastornos de conducta alimentaria4,5,9,22,23.
Se recomienda actividad aeróbica moderada-intensa o juego activo durante 60 minutos al día desde los 2 años de vida, y evitar el tabaquismo o vapeo5,22.
Los esteroles vegetales a dosis de 2 g/día son seguros desde los 5 años y reducen el c-LDL un 10-18%, aunque no han demostrado reducción del riesgo cardiovascular a largo plazo. Deben tomarse durante o inmediatamente después de la comida, asegurando una ingesta adecuada de vitaminas liposolubles23.
Las guías no recomiendan los extractos de soja o levadura de arroz rojo para disminuir el c-LDL y prevenir la ECVA. La levadura de arroz contiene monacolina K, químicamente idéntica a lovastatina, con eficacia similar a esta, pero gran variabilidad de dosis y calidad al no estar regulada como medicamento y con potenciales efectos adversos semejantes. Aunque algunos expertos respaldan su uso selectivo, ningún nutracéutico debe sustituir al tratamiento farmacológico cuando esté indicado4,20.
Cuando el estilo de vida no permite alcanzar objetivos, las estatinas son la primera línea. Reducen el c-LDL un 30-50% y son bien toleradas en Pediatría4,5. Se recomienda control analítico a las 4-12 semanas del inicio o ajuste de dosis y posteriormente anual. Elevaciones de creatincinasa o transaminasas de diez y tres veces, respectivamente, deben hacer considerar su suspensión y reintroducción tras desaparición de síntomas y normalización de parámetros analíticos9. No se han observado efectos perjudiciales sobre crecimiento ni pubertad4.
El inicio precoz del tratamiento hipolipemiante en HF disminuye la exposición acumulada a c-LDL elevado, retrasando sustancialmente la edad a la que el individuo alcanzará el umbral de exposición acumulada asociado a elevado riesgo cardiovascular5.
En la HFHe, el tratamiento debe iniciarse desde los 6 años. Los objetivos de c-LDL dependen de la edad y del riesgo (Tabla 4)5.
| Tabla 4. Objetivos de c-LDL y edad de aprobación de tratamientos en hipercolesterolemia familiar pediátrica | ||||
|---|---|---|---|---|
| A. Objetivos de c-LDL según el consenso EAS 2026 | ||||
| Entidad | Edad/situación | Objetivo de c-LDL | Observaciones | |
| HFHe | 6-10 años | ≤135 mg/dL | Inicio del tratamiento farmacológico, si es preciso para alcanzar objetivos, idealmente desde los 6 años y, en todo caso, antes de la pubertad | |
| 10-18 años | ≤115 mg/dLa | |||
| 6-10 años, con potenciadores de riesgob | ≤115 mg/dL | |||
| HFHo | Desde el diagnóstico | ≤115 mg/dL | Tratamiento intensivo desde el diagnóstico, idealmente en el primer año de vida | |
| Con ECVA establecida | ≤70 mg/dL | |||
| B. Edad de autorización para uso pediátrico de los principales tratamientos | ||||
| Fármaco | Clase | Edad | Indicación/ámbito | Vía |
| Pitavastatina | Estatina | ≥6 años | HFHe y HFHo | Oral |
| Rosuvastatina | ||||
| Pravastatina | ≥8 años | |||
| Atorvastatina | ≥10 años | |||
| Fluvastatina | ||||
| Lovastatina | ||||
| Simvastatina | ||||
| Ezetimiba | Inhibidor de NPC1L1 |
≥6 años (EMA) ≥10 años (FDA) |
||
| Alirocumab | Ac monoclonal anti-PCSK9 | ≥8 años | HFHe | Subcutánea |
| Evolocumab | ≥10 años | HFHe y HFHo | ||
| Inclisiran | siRNA anti-PCSK9 |
≥12 años (FDA) ≥12 años (pendiente EMA)c |
HFHe y HFHo (FDA) HFHe (pendiente EMA)c |
|
| Evinacumab | Ac monoclonal anti-ANGPTL3 |
≥6 meses (EMA) ≥1 año (FDA) |
HFHo | Intravenosa |
| Lomitapida | Inhibidor de MTP | ≥2 años (FDA)d | HFHo (FDA)d | Oral |
Si no se alcanzan con cambios en el estilo de vida, se inician estatinas de alta potencia, preferentemente rosuvastatina o atorvastatina. Si el c-LDL permanece elevado pero próximo al objetivo (<155 mg/dL), se añade ezetimiba, pudiendo emplearse esta en monoterapia ante intolerancia a estatinas. Si el c-LDL permanece >155 mg/dL, pueden considerarse inhibidores de PCSK95.
La HFHo conlleva riesgo extremo de ECVA desde edades tempranas. El tratamiento con dieta, estatinas y ezetimiba debe iniciarse inmediatamente tras el diagnóstico, con objetivos de c-LDL <115 mg/dL o <70 mg/dL en presencia de ECVA previa. Si la respuesta es insuficiente, pueden emplearse inhibidores de PCSK9 o terapias como evinacumab o lomitapida. Puede ser necesaria la lipoaféresis desde edades tempranas5.
El inicio de tratamiento farmacológico en la dislipemia distinta de HF debe basarse en la edad, el c-LDL tras 3-6 meses de intervención sobre el estilo de vida y los factores modificadores4.
El NHLBI en 2011 proponía el inicio de estatinas según un esquema escalonado en niños ≥10 años en función de c-LDL, antecedentes familiares de ECVA prematura y factores de riesgo9. La ACC/AHA 2026 simplifica y disminuye estos umbrales, recomendando iniciar estatinas desde los 8 años ante c-LDL persistentemente ≥160 mg/dL, con la posibilidad de adelantar el inicio a los 6 años y/o aplicar umbrales más bajos de c-LDL si existen factores de riesgo adicionales (historia familiar preocupante, c-LDL muy elevado, Lp(a) elevada, diabetes, ERC o antecedente oncológico), todo ello mediante decisión compartida4.
En Europa, las guías ESC/EAS 2025 de dislipemias están dirigidas principalmente a adultos, sin un algoritmo pediátrico equivalente al americano. Las decisiones terapéuticas en el adulto se basan en el riesgo cardiovascular a 10 años mediante SCORE2 o SCORE2-OP, herramientas no aplicables en Pediatría por infraestimar el riesgo futuro20.
En hipertrigliceridemia leve-moderada predominan las VLDL, partículas aterogénicas, por lo que el objetivo principal es la prevención de ECVA. En este contexto, el colesterol no-HDL estima mejor la carga aterogénica que el c-LDL. Con hipertrigliceridemia <400 mg/dL, si el colesterol no-HDL ≥145 mg/dL persistentemente, la AHA 2026 aconseja considerar estatinas desde los 8 años. Con hipertrigliceridemia ≥400 mg/dL, pueden considerarse omega-3 o fibratos, fuera de indicación, con evidencia limitada en pediatría. Por encima de 885 mg/dL predominan los quilomicrones sobre VLDL y el objetivo pasa a ser la prevención de pancreatitis11.
La sitosterolemia merece una consideración especial. Los esteroles vegetales empleados en otras hipercolesterolemias empeoran esta enfermedad al acumularse en sangre. El tratamiento se basa en restricción dietética de fitoesteroles y ezetimiba, que reduce la absorción intestinal de colesterol y esteroles vegetales13.
El D-LAL requiere dieta baja en grasas y tratamiento enzimático sustitutivo con sebelipasa alfa, que evita la acumulación lisosomal de ésteres de colesterol y triglicéridos14.
El pediatra de Atención Primaria ocupa una posición clave para reducir el infradiagnóstico de dislipemias y favorecer la intervención precoz. En ausencia de cribado universal nacional en España, la actuación debe apoyarse en el cribado oportunista, selectivo y, especialmente, en cascada. Debe garantizarse el estudio de los hijos de progenitores con dislipemia hereditaria y la búsqueda sistemática de factores de riesgo, como antecedentes familiares de hipercolesterolemia o ECVA prematura. Deben incorporarse estas estrategias a los protocolos de las revisiones de salud.
También puede aprovecharse cualquier analítica solicitada por otro motivo para valorar el perfil lipídico, incluso sin ayuno. La determinación de colesterol total y c-HDL permite calcular el colesterol no-HDL. Valores ≥145 mg/dL deben confirmarse con perfil lipídico en ayunas4.
Ante una dislipemia deben descartarse causas secundarias, iniciar medidas dietéticas y ejercicio y valorar la posibilidad de HF. En la dislipemia multifactorial, el estilo de vida constituye la base del tratamiento y debe mantenerse 3-6 meses antes de plantear tratamiento farmacológico4. Los esteroles vegetales pueden añadirse desde los 5 años23. Cuando esté indicado tratamiento farmacológico, las estatinas son la primera línea y su inicio debe consensuarse con la familia. Los niños con sospecha de HF deben derivarse para valorar estudio genético5.
La Lp(a) aporta información adicional de riesgo, especialmente ante sospecha de HF. Aunque su determinación está disponible en el Sistema Nacional de Salud, su acceso desde Atención Primaria continúa siendo heterogéneo, suponiendo una limitación para su incorporación a la práctica clínica en este ámbito. Si está elevada, debe intensificarse el control del resto de factores de riesgo cardiovascular y realizar cribado en cascada en familiares de primer grado21.
La coordinación entre Pediatría y Medicina de Familia es fundamental ante dislipemias hereditarias o Lp(a) elevada, ya que permite identificar familiares que precisan cribado en cascada. Intervenir precozmente sobre hijos o progenitores jóvenes afectados antes de que desarrollen eventos cardiovasculares modifica la trayectoria futura del riesgo cardiovascular.
El autor declara no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
Contribución de los autores: redacción del manuscrito, revisión bibliográfica y de la evidencia científica actual (SIS), revisión crítica, interpretación de la evidencia y discusión de los contenidos (LSF, IGC).
ACC: American College of Cardiology · AHA: American Heart Association · D-LAL: déficit de lipasa ácida lisosomal · EAS: European Atherosclerosis Society · ECVA: enfermedad cardiovascular aterosclerótica · ERC: enfermedad renal crónica · ESC: European Society of Cardiology · GIMc: grosor de la íntima-media carotídea · HF: hipercolesterolemia familiar · HFHe: hipercolesterolemia familiar heterocigota · HFHo: hipercolesterolemia familiar homocigota · IMC: índice de masa corporal · Lp(a): lipoproteína(a) · NGS: secuenciación de nueva generación (Next-Generation Sequencing) · NHLBI: National Heart, Lung, and Blood Institute.