Parálisis periódica tirotóxica, un reto clínico infradiagnosticado

INTRODUCCIÓN

La parálisis periódica tirotóxica (PPT) constituye una causa poco frecuente de parálisis flácida aguda secundaria a un desplazamiento intracelular de potasio en pacientes con tirotoxicosis. En la población pediátrica se considera una entidad excepcional, con escasas series y casos clínicos publicados, siendo la mayoría de los pacientes descritos adolescentes con enfermedad de Graves-Basedow. Su presentación suele plantear un reto diagnóstico, ya que el cuadro neurológico puede preceder o incluso constituir la primera manifestación del hipertiroidismo. Reconocer esta entidad resulta fundamental para instaurar un tratamiento adecuado, prevenir recurrencias y evitar complicaciones derivadas tanto de la hipopotasemia como de una reposición excesiva de potasio. Presentamos el caso de un adolescente que debuta con una parálisis periódica hipopotasémica en el contexto de una tirotoxicosis no conocida previamente.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 17 años que procede de China, sin antecedentes de interés excepto obesidad y fumador, que acude a urgencias por debilidad y parestesias en miembros inferiores de 6 horas de duración. No tiene clínica infecciosa en los días previos ni otra sintomatología neurológica añadida. Niega el consumo de tóxicos o fármacos. Refiere dos episodios autorresueltos de características similares en el último mes.

En la exploración física destaca fuerza disminuida en los miembros inferiores (1/5), debilidad en la cintura escapular sin afectación de miembros superiores. Los reflejos osteotendinosos están presentes y son simétricos y la sensibilidad está conservada. La frecuencia cardiaca y la tensión arterial son normales (80 lpm, TA 140/80 mmHg).

Se extrae gasometría venosa que muestra un pH en rango e iones normales, excepto un potasio de 2,3 mmol/L, láctico de 1,4 mmol/L. En el electrocardiograma se observa bloqueo auriculoventricular de primer grado con un intervalo PR de 200 ms, aplanamiento generalizado de la onda T en derivaciones precordiales y visualización de onda U. En la bioquímica se confirma una hipopotasemia de 3 mmol/L y el magnesio es de 1,7 mg/dL; el resto de los iones, el hemograma y el perfil renal son normales. Ingresa en la UCIP para monitorización y corrección de la hipopotasemia con sueroterapia (ClK 60 mEq/L) a un ritmo de 0,06 mEq/kg/h. Es valorado por Neurología, que desestima la necesidad de realización de pruebas de imagen. Se completan las pruebas complementarias, tóxicos y alcohol son negativos, las serologías son negativas. La bioquímica en orina es normal, con un cociente potasio/creatinina normal (16 mmol/g) y el gradiente transtubular de potasio es de 2,2, lo que descarta una pérdida de potasio en orina. Se amplía la analítica durante su ingreso, con CK mínimamente elevada de 193 U/L y perfil tiroideo que muestra tirotropina (TSH) <0,01 µUI/mL, T3L 8,37 pg/mL, T4L 33,06 pg/mL, anticuerpos anti-receptor de TSH (TRab) 11,3 UI/L, anticuerpos antitiroglobulina (TgAb) 19,6 UI/mL, anticuerpos antimicrosomales (anti-TPO) 34,2 UI/mL, diagnosticándose de tirotoxicosis en el contexto de enfermedad de Graves-Basedow.

El potasio se normaliza a las 3 horas y hay una mejoría progresiva de la debilidad hasta la normalización de la fuerza en el tronco y las cuatro extremidades. Se inicia tratamiento con metimazol a dosis de 10 mg/8 horas y propranolol a dosis de 10 mg/12 horas.

No hay antecedentes familiares de alteraciones tiroideas, excepto una tía paterna que tiene hipotiroidismo. No tiene clínica cardinal de hipertiroidismo ni bocio. La ecografía de cuello es compatible con tiroiditis.

Ingresa a los 9 días de nuevo por un cuadro de debilidad generalizada de horas de evolución que se acompaña de 3 deposiciones de consistencia líquida sin otra sintomatología. Se confirma hipopotasemia grave en la gasometría (1,3 mmol/L), 1,7 mmol/L en la bioquímica, con el resto de parámetros normales. Ingresa en la UCIP para reposición. Corrige el potasio en 24 horas. Al alta se pauta tratamiento con potasio oral a dosis de 600 mg cada 12 horas. Se hace seguimiento en consultas con normalización del perfil tiroideo, se retira el suplemento de potasio durante el mes siguiente tras el alta y se mantiene propranolol si precisa; el paciente no presenta nuevos episodios. 

DISCUSIÓN

La parálisis periódica tirotóxica (PPT) es una rara complicación del hipertiroidismo en hombres asiáticos, pero debido a la movilidad geográfica actual se observa cada vez más en los países occidentales¹. La tríada característica está dada por tirotoxicosis, hipopotasemia y debilidad muscular proximal simétrica de inicio súbito en las extremidades inferiores, que suele acompañarse de hiporreflexia o arreflexia, y que puede progresar hasta afectar a la musculatura respiratoria, con la inminente muerte del paciente². Los episodios solo se dan en pacientes tirotóxicos, mayormente debido a una enfermedad de Graves-Basedow, pero los síntomas clásicos de hipertiroidismo están con frecuencia ausentes en el momento del primer ataque³. La patogénesis de la PPT es aún desconocida. La hipopotasemia es consecuencia del paso de potasio del espacio extra a intracelular debido a un incremento de la actividad de la bomba Na/K ATPasa, como respuesta directa a la hormona tiroidea y/o, indirectamente, a través de la estimulación adrenérgica, insulínica o el ejercicio intenso^4,5. Se ha identificado que los  haplotipos asiáticos del gen KCNJ18 y KCNJ2 están significativamente asociados con la susceptibilidad a PPT en poblaciones orientales^6,7. Los análisis bioquímicos son esenciales para el diagnóstico y los principales hallazgos durante los ataques son la hipopotasemia acompañada de un estado de tirotoxicosis. Otras posibles anomalías son la hipofosfatemia e hipomagnesemia, sin cambios en el equilibrio ácido-base. El electromiograma revela alteraciones miopáticas durante los ataques y anomalías en la excitabilidad muscular tras una prueba física prolongada. La tirotoxicosis es el hallazgo clave para distinguir la PPT de otras causas de parálisis periódica hipopotasémica (PPH), como la PPH familiar, y de otros trastornos que cursan con hipopotasemia, debidos a una excesiva pérdida renal de este ion⁸. La corrección de los niveles de potasio resulta fundamental para la recuperación de la fuerza muscular durante los episodios agudos, sin embargo, dado que no existe una depleción real de potasio sino un desplazamiento del mismo al compartimento intracelular, se debe ser prudente en su reposición, realizando una monitorización estrecha para minimizar el riesgo de hiperpotasemia por sobrecorrección. El manejo posterior debe centrarse en el tratamiento del hipertiroidismo subyacente⁹; esto puede lograrse mediante el uso de fármacos antitiroideos, yodo radiactivo o cirugía, dependiendo de la causa del hipertiroidismo y las características del paciente. La suplementación crónica de potasio no es necesaria; en el caso de nuestro paciente se mantuvieron los aportes orales durante un mes debido a las varias recaídas sufridas en un corto periodo de tiempo, retirándose tras alcanzar la normalización en el perfil tiroideo. Además, se recomienda evitar los desencadenantes conocidos de los episodios de PPT, como el consumo excesivo de carbohidratos, el alcohol y el ejercicio extenuante, especialmente después de las comidas. También se puede considerar el uso de bloqueadores beta no selectivos, como el propranolol, para prevenir la recurrencia de los ataques, ya que estos medicamentos pueden mitigar la actividad hiperadrenérgica que contribuye a la parálisis¹⁰.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

RESPONSABILIDAD DE LOS AUTORES

Todos los autores han contribuido de forma equivalente en la elaboración del manuscrito publicado.

Los autores confirman que tienen el consentimiento de los padres/tutores para publicar información de su hijo/a.

ABREVIATURAS

Anti-TPO: anticuerpos antimicrosomales (antiperoxidasa tiroidea) · CK: creatina quinasa (creatine kinase) · PPH: parálisis periódica hipopotasémica · PPT: parálisis periódica tirotóxica · TA: tensión arterial · TgAb: anticuerpos antitiroglobulina · TRab: anticuerpos anti-receptor de TSH · TSH: tirotropina/hormona estimulante de la tiroides · T3L: triyodotironina libre · T4L: tiroxina libre · UCIP: Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos.

BIBLIOGRAFÍA

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