Púrpura de Schönlein-Henoch (vasculitis por inmunoglobulina A): a propósito de un caso

INTRODUCCIÓN

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), denominada actualmente vasculitis por inmunoglobulina A (VIgA), es la vasculitis sistémica de pequeño vaso más frecuente en la infancia^1,2. El diagnóstico es eminentemente clínico y se apoya en los criterios de clasificación EULAR/PRINTO/PRES validados en Ankara 2008, que exigen la presencia de púrpura palpable de predominio en miembros inferiores ─criterio obligatorio─ junto con, al menos, uno de los siguientes: dolor abdominal, artritis o artralgia, afectación renal o depósito predominante de IgA en la biopsia³.

Aunque la mayoría de los casos pediátricos tienen buen pronóstico a corto plazo, la afectación renal constituye el principal determinante pronóstico a largo plazo. Puede manifestarse hasta seis meses después del inicio del cuadro, por lo que se recomienda un seguimiento sistematizado con control de tensión arterial (TA) y análisis de orina durante, al menos, ese periodo⁴. El manejo es generalmente conservador, reservándose los glucocorticoides para las manifestaciones gastrointestinales o renales graves⁴.

CASO CLÍNICO

Niña de 7 años derivada al servicio de urgencias hospitalarias desde su pediatra de Atención Primaria por aparición súbita de lesiones purpúricas en miembros inferiores. La madre refiere que desde hace aproximadamente 48 horas presenta lesiones petequiales y purpúricas palpables en ambos miembros inferiores, asociadas a artralgia bilateral leve y tumefacción de tobillos y pies sin limitación de la movilidad.

Antecedentes relevantes: tres semanas antes del inicio del cuadro actual presentó una faringoamigdalitis aguda (FAA) con test rápido de detección de antígeno estreptocócico (grupo A) positivo, motivo por el que no se realizó cultivo faríngeo de confirmación, de acuerdo con el protocolo asistencial vigente. Recibió amoxicilina oral (50 mg/kg/día repartidos en dos dosis) durante 10 días, pauta que había completado 11 días antes de la aparición de la púrpura, encontrándose asintomática desde el punto de vista faríngeo en ese intervalo. En el momento de la consulta actual niega cuadro catarral, no refiere diarrea ni dolor abdominal, niega cambios en la coloración de la orina, niega síntomas urinarios y refiere buen estado general.

En la exploración física la paciente presenta constantes normales, incluida la TA (111/57 mmHg, dentro de la normalidad para su edad, sexo y talla: <percentil 90). Se encuentra alerta, bien perfundida, sin signos de dificultad respiratoria. Presenta lesiones petequiales y púrpura palpable de predominio bilateral y simétrico en ambos miembros inferiores, con distribución típica en zonas declives (Figura 1). La exploración articular muestra dolor a la palpación periarticular de ambas rodillas y tobillos, sin eritema ni aumento de temperatura local y sin limitación de la movilidad. El resto de la exploración, incluidas la palpación abdominal y la inspección genital, no muestra alteraciones.

Figura 1. Púrpura palpable característica de la vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch), de distribución simétrica en miembros inferiores

Ante la sospecha clínica de PSH se solicita analítica sanguínea completa y análisis de orina. Los resultados fueron: hemograma normal (hemoglobina 12,7 g/dL, leucocitos 9500/µl, plaquetas 238 000/µl), coagulación normal (tiempo de protrombina 12,7 segundos, tiempo de tromboplastina parcial activada 31,5 segundos, fibrinógeno 407 mg/dL), función renal normal (creatinina sérica 0,39 mg/dL, urea 21 mg/dL), iones normales (sodio 137 mmol/L, potasio 4 mmol/L, cloro 101,3 mmol/L, calcio 9,6 mg/dL, fósforo 4,5 mg/dL, magnesio 2,3 mg/dL) y reactantes de fase aguda negativos (proteína C reactiva <0,5 mg/dL, velocidad de sedimentación globular 8 mm/h). El sistemático de orina y el sedimento fueron normales, sin hematuria ni proteinuria.

La paciente cumplía los criterios de clasificación EULAR/PRINTO/PRES (Ankara 2008): púrpura palpable de predominio en miembros inferiores como criterio obligatorio, junto con afectación articular³. Se descartó afectación renal en el momento del diagnóstico, así como coagulopatía y trombopenia. En ausencia de signos de alarma o manifestaciones graves, se pautó tratamiento sintomático con paracetamol (15 mg/kg/dosis cada 6-8 horas) y reposo relativo, con seguimiento estrecho por su pediatra de Atención Primaria y control seriado de TA y de análisis de orina⁴.

Evolución: a la semana de seguimiento en Atención Primaria la paciente presenta resolución completa de las lesiones cutáneas, desaparición de las artralgias y recuperación de la movilidad normal, con TA y análisis de orina normales. Dado que la nefritis por VIgA suele manifestarse entre la cuarta y la sexta semana y hasta en el 97% de los casos dentro de los seis primeros meses, en este momento no es posible descartar una afectación renal tardía, por lo que la paciente continúa en seguimiento programado con control de TA y sistemático de orina hasta completar, al menos, seis meses desde el diagnóstico^1,4.

DISCUSIÓN

La PSH, denominada actualmente VIgA, es la vasculitis sistémica más frecuente en la infancia, con una incidencia estimada de 3-26,7 casos por 100 000 niños/año¹. El 75-90% de los casos ocurren antes de los 10 años, con un pico de presentación entre los 3 y los 12 años y un discreto predominio en el sexo masculino (1,2-1,8:1). Entre el 30 y el 50% se producen en otoño e invierno, habitualmente precedidos por una infección respiratoria de vías altas¹.

Se identifica un antecedente infeccioso en el 30-50% de los casos, siendo la infección respiratoria de vías altas por Streptococcus pyogenes el agente más frecuentemente implicado, como en el caso que presentamos. También se han asociado Mycoplasma pneumoniae, virus (hepatitis B y C, parvovirus B19), fármacos y vacunas^1,5. La confirmación microbiológica del antecedente faríngeo tiene interés, ya que la asociación entre la infección estreptocócica y el desarrollo de VIgA está bien documentada y refuerza la plausibilidad del desencadenante en casos como el descrito⁵. Desde el punto de vista patogénico, la glucosilación aberrante de la región bisagra de la IgA1 favorece la formación de complejos inmunes IgA1-IgG que se depositan en la pared de los vasos de pequeño calibre, con activación del complemento y vasculitis leucocitoclástica secundaria⁶.

Las lesiones cutáneas aparecen en torno al 75% de los pacientes, siendo la púrpura palpable en zonas declives la manifestación más característica y, con frecuencia, la primera¹. Las manifestaciones articulares, presentes en el 50-80% de los afectados, consisten sobre todo en artralgias de grandes articulaciones (rodillas y tobillos), con inflamación periarticular sin eritema ni aumento de temperatura local, tal como presentaba nuestra paciente; son transitorias y no dejan secuelas^1,7.

Las manifestaciones digestivas se describen en el 50-75% de los casos, generalmente durante la primera semana tras la aparición de la púrpura. El dolor abdominal suele ser cólico y leve-moderado; entre las complicaciones graves, aunque infrecuentes, destacan la hemorragia digestiva, la invaginación intestinal y la perforación^7,8.

La afectación renal es la manifestación de mayor trascendencia pronóstica y se presenta en aproximadamente un tercio de los pacientes, habitualmente entre la cuarta y la sexta semana tras el inicio de la púrpura; el 97% de los casos se manifiestan dentro de los seis primeros meses¹. Su espectro abarca desde la hematuria microscópica o la proteinuria leve hasta la glomerulonefritis con síndrome nefrítico o nefrótico⁹. Por este motivo, las recomendaciones europeas SHARE aconsejan monitorizar la TA y el sedimento urinario durante, al menos, seis meses, y derivar a Nefrología Pediátrica ante proteinuria mantenida o descenso del filtrado glomerular⁴. En consecuencia, y como sucede en nuestro caso, la normalidad del análisis de orina a la semana del diagnóstico no permite descartar una nefritis tardía.

Otras manifestaciones menos frecuentes incluyen las neurológicas (cefalea o convulsiones, habitualmente transitorias), la afectación testicular en forma de orquitis o escroto agudo ─que obliga a descartar una torsión testicular─ y, de forma excepcional, la afectación pulmonar^1,10.

Conviene aclarar una confusión frecuente en relación con los criterios de clasificación. En la edad pediátrica, la VIgA se clasifica mediante los criterios EULAR/PRINTO/PRES validados en Ankara 2008, que mantienen una elevada sensibilidad y especificidad³. La actualización de los criterios de clasificación ACR/EULAR publicada en 2022 se diseñó exclusivamente para las vasculitis asociadas a ANCA (granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis) y para las vasculitis de gran vaso (arteritis de Takayasu y arteritis de células gigantes), por lo que la VIgA no fue incluida ni actualizada en dicho consenso¹¹. No existen pruebas complementarias específicas: la analítica general resulta útil para el diagnóstico diferencial y para valorar el grado de afectación renal¹.

El tratamiento es conservador en los casos no complicados, con reposo relativo y analgesia (paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos, evitando estos últimos si existe compromiso renal o sangrado digestivo activo)⁴. Los glucocorticoides sistémicos se reservan para el dolor abdominal intenso, la hemorragia digestiva, la orquitis, la afectación del sistema nervioso central o la nefritis, y no han demostrado prevenir la afectación renal ni las recurrencias^4,12.

El pronóstico es excelente, con resolución espontánea en 2-4 semanas, aunque hasta un tercio de los pacientes presentan recurrencias, generalmente cutáneas o abdominales^1,7. Se consideran factores de mal pronóstico renal el debut por encima de los 8 años, la púrpura persistente, el síndrome nefrítico o nefrótico, la hipertensión arterial y el descenso de la actividad del factor XIII¹. En nuestra paciente la evolución inicial fue favorable; no obstante, el seguimiento programado durante al menos seis meses sigue siendo imprescindible para detectar precozmente una nefritis tardía, papel en el que el pediatra de Atención Primaria resulta clave⁴.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

RESPONSABILIDAD DE LOS AUTORES

Todos los autores han contribuido de forma equivalente en la elaboración del manuscrito publicado.

Los autores confirman que tienen el consentimiento de los padres/tutores para publicar información de su hijo/a.

ABREVIATURAS

FAA: faringoamigdalitis aguda · IgA: inmunoglobulina A · PSH: púrpura de Schönlein-Henoch · TA: tensión arterial · VIgA: vasculitis por IgA.

BIBLIOGRAFÍA

1. Antón López J, Carriquí Arenas S. Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis. Pediatr Integral. 2022;XXVI(3):151-62 [en línea] [consultado el 10/10/2026]. Disponible en www.pediatriaintegral.es/publicacion-2022-05/purpura-de-schonlein-henoch-enfermedad-de-kawasaki-y-otras-vasculitis-2022/
2. Borlán Fernández S. Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch). Protoc Diagn Ter Pediatr. 2020;2:225-38 [en línea] [consultado el 10/10/2026]. Disponible en https://static.aeped.es/20_vasculitis_iga_d3a4dfa3cd.pdf
3. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010;69(5):798-806. https://doi.org/10.1136/ard.2009.116657
4. Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N, de Graeff N, Avcin T, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019;58(9):1607-16. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kez041
5. Xu l, Li Y, Wu X. IgA vasculitis update: epidemiology, pathogenesis, and biomarkers. Front Immunol. 2022;13:921864. https://doi.org/10.3389/fimmu.2022.921864
6. Hastings MC, Rizk DV, Kiryluk K, Nelson R, Zahr RS, Novak J, et al. IgA vasculitis with nephritis: update of pathogenesis with clinical implications. Pediatr Nephrol. 2022;37(4):719-33. https://doi.org/10.1007/s00467-021-04950-y
7. Jauhola O, Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Arikoski P, Hölttä T, et al. Clinical course of extrarenal symptoms in Henoch-Schönlein purpura: a 6-month prospective study. Arch Dis Child. 2010;95(11):871-6. https://doi.org/10.1136/adc.2009.167874
8. Penido MGMG, Palma LMP. IgA vasculitis in children. J Bras Nefrol. 2022;44(1):3-5. https://org/10.1590/2175-8239-JBN-2022-E002
9. Amatruda M, Carucci NS, Chimenz R, Conti G. Immunoglobulin A vasculitis nephritis: current understanding of pathogenesis and treatment. World J Nephrol. 2023;12(4):82-92. https://doi.org/10.5527/wjn.v12.i4.82
10. Amatruda M, Carucci NS, Chimenz R, Conti G. Immunoglobulin A vasculitis nephritis: Current understanding of pathogenesis and treatment. World J Nephrol 2023;12(4):82-92. https://org/10.5527/wjn.v12.i4.82
11. Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2010;22(5):598-602. https://doi.org/10.1097/BOR.0b013e32833af608
12. Robson JC, Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Craven A, Judge A, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-20. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221795
13. Hahn D, Hodson EM, Craig JC. Interventions for preventing and treating kidney disease in IgA vasculitis. Cochrane Database Syst Rev. 2023;2(2):CD005128. https://doi.org/10.1002/14651858.CD005128.pub4

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